rehabilitacja w chorobie Parkinsona

Choroba Parkinsona (łac. morbus Parkinsoni), dawniej drżączka poraźna (łac. paralysis agitans), PD (od ang. Parkinson’s disease) – samoistna, powoli postępująca, zwyrodnieniowa choroba ośrodkowego układu nerwowego, należąca do chorób układu pozapiramidowego. Nazwa pochodzi od nazwiska londyńskiego lekarza Jamesa Parkinsona, który w 1817 roku rozpoznał i opisał objawy tego schorzenia (jego podłoże anatomiczne i biochemiczne poznano jednak dopiero w latach 60. XX wieku).
Historia
Choroba znana była od stuleci, ale za pierwszy formalny jej opis uważa się An Essay on the Shaking Palsy brytyjskiego lekarza Jamesa Parkinsona (1755–1824) z 1817 roku. Początkowo używano terminu drżączki poraźnej (paralysis agitans), ale Jean-Martin Charcot wprowadził powszechny do dziś eponim choroby Parkinsona. Odkrycie zmian w istocie czarnej w przebiegu tej choroby przypisuje się Konstantinowi Tretiakoffowi (1892–1958), który opisał je w swoim doktoracie w 1917 roku[1]. Zmiany biochemiczne leżące u podstaw choroby odkrył szwedzki biochemik Arvid Carlsson, któremu za to odkrycie przyznano Nagrodę Nobla w 2000 roku[2]. Rolę dopaminy w patogenezie schorzenia wyjaśnili Ehringer i Hornykiewicz w 1960 roku[3]. Pierwsze próby z lewodopą podjęto rok później[4].
Epidemiologia
Choroba Parkinsona dotyczy 1% populacji ludzi od 40 do 60 roku życia, ale zdarza się również u ludzi młodszych.
Etiologia
W chorobie Parkinsona do objawów chorobowych dochodzi z powodu zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej (łac. substantia nigra) i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia. Neurony istoty czarnej wytwarzają neurotransmiter dopaminę, stąd nazywa się je neuronami dopaminergicznymi; zawierają ponadto melaninę, dlatego określa się je również jako barwnikonośne. Konsekwencją zaburzenia funkcji tych neuronów jest niedobór dopaminy (ok. 70–80%) w istocie czarnej i prążkowiu, i przewaga aktywności neuronów glutaminergicznych, hamujących jądra wzgórza. W zmienionych chorobowo obszarach mózgowia stwierdza się obecność ciał Lewy’ego, jednak nie są to zmiany patognomoniczne dla choroby Parkinsona.
Objawy neuropatologiczne korelują z obrazem klinicznym choroby.
W proces neurodegeneracyjny wciągnięte są układ dopaminergiczny (istota czarna, podwzgórze, układ mezokortykalno-limbiczny, siatkówka), układ noradrenergiczny (miejsce sinawe), układ cholinergiczny (jądro podstawne Meynerta) i układ glutaminergiczny.
Czynniki wywołujące te zmiany zwyrodnieniowe do chwili obecnej nie zostały dostatecznie określone, jednak przynajmniej część z nich to czynniki genetyczne.
Objawy i przebieg
Objawy choroby Parkinsona pojawiają się i narastają powoli i stopniowo w ciągu kilkunastu lat. Początkowo chorzy zauważają pewne spowolnienie ruchowe i jakby niezgrabność w ruchach, pojawiają się zaburzenia pisania (mikrografizm – bardzo drobne pismo). Spowolnieniu ulegają procesy psychiczne. Niekiedy chorzy sądzą, iż są to objawy zmian reumatycznych lub starszego wieku. Jednak po pewnym czasie osoby chore na chorobę Parkinsona zauważają u siebie zaburzenia równowagi lub trudności z wykonywaniem takich prostych czynności jak wstawanie z krzesła czy z łóżka. Na tym etapie choroby pacjent z reguły zjawia się u lekarza.
Do objawów prodromalnych (poprzedzających chorobę) zalicza się:
sztywność osobowości
depresję
zaparcia
zapalenie łojotokowe skóry
parestezje kończyn
dyskretne zaburzenia węchowe.
Podstawowymi objawami są:
bradykinezja – spowolnienie i zubożenie ruchów, szczególnie trudności z wykonywaniem ruchów precyzyjnych; chód szurający, drobnymi kroczkami, brak fizjologicznych współruchów (balansowania kończyn górnych) i akineza (trudności w rozpoczęciu ruchów)
sztywność mięśniowa (plastyczne zwiększenie napięcia mięśniowego, twarz maskowata)
drżenie spoczynkowe.
Inne objawy to:
niestabilność postawy
propulsja (tendencja do padania do przodu)
retropulsja (tendencja do padania ku tyłowi)
lateropulsja (tendencja do padania w bok)
objawy wegetatywne:
ślinotok
łojotok
napadowe pocenie się
przodopochylenie tułowia (spowodowane znacznie wzmożonym napięciem mięśniowym)
niewyraźna, cicha mowa, dyzartria
trudności w połykaniu (rzadko)
rzadkie mruganie
spowolniony przebieg procesów psychicznych, osłabiona pamięć i zdolność przypominania.
Przebieg
Przebieg choroby jest zwykle powolny, wieloletni i postępujący, mimo skrupulatnego leczenia po pewnym czasie doprowadza do inwalidztwa. Bardzo ważnym elementem postępowania leczniczego jest rehabilitacja, która pozwala choremu na dłużej zachować sprawność.
Rozpoznanie
Uproszczone kryteria rozpoznania choroby Parkinsona według Advisory Council of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke amerykańskich Narodowych Instytutów Zdrowia:
Rozpoznanie możliwe

Postępujący przebieg oraz
Przynajmniej dwa następujących objawów:
akineza
sztywność mięśni
drżenie spoczynkowe
Brak cech nietypowych dla PD
Rozpoznanie prawdopodobne

Spełnione kryteria dla możliwej PD oraz
Przynajmniej dwa z następujących objawów:
wyraźna poprawa po lewodopie
występowanie fluktuacji lub dyskinez w związku z leczeniem lewodopą
asymetria objawów
Rozpoznanie pewne

Spełnione kryteria dla prawdopodobnej PD oraz
Wykazanie w badaniu sekcyjnym:
zaniku neuronów istoty czarnej
obecności ciał Lewy’ego w istocie czarnej
braku ciał wtrętowych w komórkach oligodendrogleju
Rozpoznanie różnicowe[edytuj | edytuj kod]
W diagnostyce różnicowej choroby Parkinsona należy uwzględnić:
inne zespoły parkinsonowskie
parkinsonizm polekowy
parkinsonizm toksyczny
parkinsonizm pozapalny
parkinsonizm naczyniopochodny
parkinsonizm pourazowy
zespoły parkinsonizm plus
zanik wieloukładowy (MSA)
postępujące porażenie nadjądrowe (PSP)
zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD)
otępienie z ciałami Lewy’ego (LBD)
wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima)
drżenie samoistne
depresję
zespół połowiczych zaburzeń czucia
zespół bolesnego barku
lumbago
reumatoidalne zapalenie stawów.
Leczenie

Zabieg stereotaktyczny założenia elektrody do stymulacji głębokiej mózgu u chorego z chorobą Parkinsona
Jest kilka grup leków stosowanych w terapii tej choroby.
Lewodopa jest zasadniczym lekiem stosowanym w farmakoterapii PD. Jest to aminokwas, który może przechodzić z krwi do mózgu i w mózgu ulec przekształceniu w dopaminę. Lewodopa jest szybko rozkładana w tkankach obwodowych, zanim zdąży dotrzeć do mózgu, z drugiej strony nie jest możliwe podawanie większych dawek leku, ponieważ powoduje to nasilone objawy uboczne. Rozwiązaniem jest podawanie łączne z lewodopą inhibitora obwodowego enzymu dopa-dekarboksylazy, na przykład karbidopy lub benserazydu. Głównymi powikłaniami stosowania preparatów lewodopy są tzw. zespoły on-off charakteryzujące się występowaniem znacznej hipokinezy w momencie obniżania się stężenia leku we krwi, przeplatanej hiperkinezami (ruchy mimowolne) na szczycie dawki. Innym powikłaniem jest występowanie zaburzeń psychicznych w przypadku stosowania dużych dawek leku.
Amantadyna to lek zwiększający uwalnianie endogennej dopaminy.
Agonisty receptorów dopaminowych, np. bromokryptyna, ropinirol.
Inhibitory MAO hamujące rozkład dopaminy, np. selegilina.
Inhibitory COMT (katecholo-o-metylotransferazy): entakapon, tolkapon, nitekapon.
Leki antycholinergiczne: biperyden, cykrymina, procyklidyna, triheksyfenidyl.
Beta-blokery, np. propranolol.
Innymi możliwościami leczenia są:
leczenie operacyjne – stereotaktyczne uszkadzanie gałki bladej (pallidotomia), jądra niskowzgórzowego (subtalamotomia) albo jąder wzgórza (talamotomia), jedno- lub obustronne
przeszczepienie tkankowe istoty czarnej
głęboka stymulacja mózgu: wszczepienie elektrostymulatora w zidentyfikowane ognisko w mózgu.
Poza powyżej wymienionymi zalecana jest rehabilitacja ruchowa, na którą składają się:
gimnastyka lecznicza
pływanie lecznicze
terapia mowy
fizykoterapia
masaż
muzykoterapia
spacery
Stwierdzono, że w chorobie Parkinsona medytacja mindfulness polepsza funkcje motoryczne i kognitywne oraz jakość życia[5].
Badania z ostatnich 30 lat wykazują spójnie, że palenie tytoniu zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby Parkinsona[6], ale prawdopodobnie jest to spowodowane głównie skróceniem życia w wyniku palenia (palący żyją średnio około 14 lat krócej niż niepalący)[7].

Rokowanie
Choroba nie powoduje bezpośrednio śmierci, lecz pogarsza jakość życia i wiąże się z potencjalnie śmiertelnymi powikłaniami. Zgon następuje w wyniku powikłań, przede wszystkim zapaleń płuc (najczęstsza bezpośrednia przyczyna zgonu).
Grupy wsparcia
Istnieją stowarzyszenia zajmujące się pomocą dla osób chorych na chorobę Parkinsona i ich opiekunów.
11 kwietnia jest Światowym Dniem Choroby Parkinsona.

Przypisy
↑ C. Tretiakoff: Contribution a l’etude de l’anatomie pathologique du locus niger de Soemmering avec quelques deductions relatives a la pathogenie des troubles du tonus musculaire et de la maladie de Parkinson. Paryż 1919.
↑ A. Björklund, S.B. Dunnett. Dopamine neuron systems in the brain: an update. „Trends Neurosci”. 30 (5), s. 194–202, May 2007. DOI: 10.1016/j.tins.2007.03.006. PMID: 17408759.
↑ O. Hornykiewicz: The discovery of dopamine deficiency in the parkinsonian brain. „J Neural Transm” 70, 9–15 (2006).
↑ W. Birkmayer, O. Hornykiewicz. The L-3,4-dioxyphenylalanine (DOPA)-effect in Parkinson-akinesia. „Wien Klin Wochenschr”. 73, s. 787–788, Nov 1961. PMID: 13869404.
↑ Hye Gyeong Son, Eun Ok Cho, The Effects of Mindfulness Meditation-based Complex Exercise Program on Motor and Non-Motor Symptoms, and Quality of Life in Patients with Parkinson’s Disease, „Asian Nursing Research”, 2018, DOI: 10.1016/j.anr.2018.06.001.
↑ Checkoway, H, Powers, K, Smith-Weller, T, Franklin, GM, Longstreth, WT, Swanson, PD. Parkinson’s disease risks associated with cigarette smoking, alcohol consumption, and caffeine intake. „Am J Epidemiol”. 155. 8, s. 732–738, 2002. PMID: 11943691.
↑ Morbidity and Mortality Weekly Report. April 12, 2002 / 51(14); 300–3.